血管拡張薬による対症療法しか治療選択肢がなかった肺動脈性肺高血圧症(PAH)に、本態制御を可能にする新たな治療薬が登場した。
2025年8月に発売されたソタテルセプト(遺伝子組換え)(商品名エアウィン)だ。
PAHで異常になるアクチビンシグナル伝達を阻害し、肺血管平滑筋細胞の増殖を抑制する薬剤で、肺小動脈の不可逆的な組織破壊(リモデリング)の抑制と改善が期待できる。

PAHは、肺血管リモデリングを本態とする
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